高免疫球蛋白血症

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手脚麻痹可能是神经短路人民资讯 [复制链接]

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「本文来源:南方日报」

手足麻痹是非常常见的症状,很多人不重视,总以为是血液循环不好,或经络不通,反正也不是什么大事,经常能拖就拖不及时就诊。

医院神经内科主任张忠胜提醒,手足麻痹有很多病因,如吉兰-巴雷综合征、脑血管意外、腕管综合征、脊髓病变等,像吉兰-巴雷综合征严重时甚至会要命。

病变主要累及神经

50岁的莫阿姨回想起自己3个月前手足麻痹的经历,还一身冷汗。

莫阿姨在发热数天后莫名出现双下肢麻木、乏力,不以为意。几天过去,她开始呼吸费力,难以吞咽、讲话不清,甚至走不了路。医院就诊,医生检查后,建议转到医院。

“通过病史及查体,锁定了是急性吉兰-巴雷综合征。”张忠胜介绍说,入院后,立即为患者进行腰椎穿刺术及神经电生理检查以帮助确诊。

入院当晚,莫阿姨病情较重,因为呼吸不畅导致血氧饱和度较低,转重症监护室抢救,呼吸机辅助呼吸,进行了血浆置换及免疫球蛋白冲击治疗。经过10余天的治疗,莫阿姨病情好转,呼吸平稳,可以进食。大约治疗1个月后,可以自行缓慢行走。

吉兰-巴雷综合征到底是什么病,病情竟然如此严重?张忠胜介绍,吉兰-巴雷综合征是一种自身免疫介导的周围神经病,主要累及多数脊神经根和周围神经,也常累及脑神经,该病的典型症状是急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病。

简单来讲,神经细胞有长长的突起,称神经纤维,相当于一根电线。其中,神经纤维的核心-轴突,相当于导丝,传导电生理信号;导丝的外面白包裹着一层绝缘层,就是所谓的髓鞘。

髓鞘可以保证神经电生理信号比较快地传导,如果髓鞘缺失或脱髓鞘后,就相当于电线破皮了,电线就容易“短路”,神经的传导功能就会受损。

因此,该病急性发病时,症状2周左右可达高峰,出现肢体对称性迟缓性肌无力、肢体麻木、行走不稳、面神经麻痹、吞咽困难,甚至呼吸无力等多种症状。

乏力症状从下往上

吉兰-巴雷综合征的确切病因尚未明确,发病机制是身体的免疫系统攻击周围神经,导致神经传导损伤。而诱因可能与感染、手术或创伤有关。

“虽然颈椎病引起的神经压迫也会出现手脚麻痹,但可以通过病史和两个检查确诊。”张忠胜介绍说,脑脊液检查是吉兰-巴雷综合征诊断的重要检查,能够判断患者病情的严重程度。医生一般会先进行体格检查,初步了解疾病的情况后,会根据个体情况,进行脑脊液检查、电生理检查、神经活检等检查,以明确诊断。

吉兰-巴雷综合征如何治疗?张忠胜介绍,该病主要通过药物治疗,静脉注射免疫球蛋白为吉兰巴雷综合征的首选治疗方法,对于急性重症的患者,在有条件的情况下可进行血浆置换。

血浆置换可减少对免疫系统的激活,避免免疫反应对机体造成继续损伤。发病后应尽早采用免疫治疗,可有助于控制疾病进展。此外,还会配合神经营养治疗、对症治疗等以减少后遗症的发生。

“如果治疗及时,预后一般较好。”张忠胜说,多数患者2个月至1年内可恢复正常,但约10%患者会有较严重的后遗症,病死率约5%;主要死于呼吸衰竭、感染、低血压、严重心律失常等并发症。60岁以上、病情发展迅速、需要辅助呼吸以及运动神经波幅降低是预后不良的危险因素。

“相比颈椎病,吉兰巴雷的典型的表现一般是从双下肢乏力、麻痹开始,逐渐往上走,病情进展也会更快。”张忠胜呼吁,一定要重视自己手足麻痹的症状,医院的神经内科专科就诊,尽早完善神经电生理检查明确,早诊断早治疗早康复。

健康知识

●吉兰-巴雷综合征是引起弛缓性瘫痪的常见疾病之一。在中国年发病率为0.66/10万人,西方国家为1.1-1.8/10万人,且呈逐年递增趋势。对于大多数吉兰-巴雷综合征患者来说,尽管临床症状方面并未完全好转,但预后相对较好。只有小部分人会遗留不同程度的后遗症,甚至有些会导致永久残疾。

●吉兰-巴雷综合征多累及颅神经,一般为单相病程,主要包括面神经、舌咽神经、迷走神经等,具体合并颅神经受损症状由受累部位决定,如临床工作上最常见到的面瘫、吞咽困难、饮水呛咳等。累及自主神经的患者极为少见,自主神经受损症状也多种多样,严重时可出现心律失常、血压不稳、小便障碍等。大约有2/3的患者出现不同程度的自主神经功能紊乱。

●吉兰-巴雷综合征的发病常有以下特点:男性略高于女性,以儿童和青壮年多见。在发病前4周内,常见有上呼吸道感染和消化道感染,包括巨细胞病毒、肺炎支原体、寨卡病毒或其他病原菌感染,以及疫苗接种、手术或移植等。通常为急性起病,大部分患者的病情在2周左右达到高峰。

虽然目前大部分患者接受了最好的治疗方案,但吉兰-巴雷综合征仍具有一定的死亡率,部分患者在病后会留下一些后遗症,如:肢体活动不灵、感觉异常等。吉兰-巴雷综合征是一种自限性疾病,大多预后良好,但仍有20%-30%的患者累及呼吸需依靠辅助进行呼吸。因此,在疾病早期阶段,准确的诊断有助于患者及时治疗及预防并发症。

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