高免疫球蛋白血症

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多发性骨髓瘤,您要早ldquo认识 [复制链接]

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腰背痛、贫血、小便中泡沫多……出现这些问题,在中老年人中是很常见的事情,没有谁轻易会将其与恶性血液疾病联想到一块。

家住万宁的陈大爷近半年来总感觉腰酸背痛,一直以为自己年纪大了,腰腿疼在所难免,并未引起重视。几天前,陈大爷摔了一跤,大腿骨折了,这才到海医院(下称“海医二院”)检查,结果问题并没有那么简单。经各科医生会诊,陈大爷骨折的背后,实际是因为患了多发性骨髓瘤!

目前公众对该疾病的认知程度普遍偏低,延误治疗的现象严重,近三分之二的多发性骨髓瘤患者在初次诊治时,病情已经较重,并累及多个器官,治疗效果较差。

今天,海医二院血液肿瘤科林舒医师给大家谈谈多发性骨髓瘤的相关知识。

什么是多发性骨髓瘤?

多发性骨髓瘤(multiplemyeloma,简称MM),又称浆细胞骨髓瘤,是分泌免疫球蛋白的单克隆浆细胞恶性增殖性疾病。

MM是一种起源于浆细胞的恶性肿瘤,是第二位常见的血液系统肿瘤,占血液淋巴系统肿瘤的13%左右。

在西方国家,每年每10万人中约4-6人发病,主要见于老年人,中位发病年龄65岁。

我国MM发病率大约在1-2/10万人左右,且随着人口老龄化情况加剧及检测能力的增强,其发病率将呈持续上升态势,发病年龄亦呈年轻化趋势。

MM主要的临床表现

MM临床表现多样,主要有贫血、骨痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。起病徐缓,早期无明显症状,容易被误诊。

1.MM多见细菌感染,比如:亦可见真菌、病*感染,最常见为细菌性肺炎、泌尿系感染、败血症,病*性带状庖疹也容易发生,尤其是治疗后免疫低下的患者。

2.血栓或梗塞,比如:患者可出现血液透析造瘘管梗塞、深静脉血栓或心肌梗塞等表现,发生的原因与肿瘤患者易栓及高黏滞综合征等因素有关。

3.肝、脾、淋巴结和肾脏病变,比如:肝、脾肿大,颈部淋巴结肿大,骨髓瘤肾。器官肿大或者异常肿物需要考虑髓外浆细胞瘤或者淀粉样变。

4.肾功能损害,比如:50%~70%患者尿检有蛋白、红细胞、白细胞、管型,出现慢性肾功能衰竭、高磷酸血症、高钙血症、高尿酸血症,可形成尿酸结石。

5.病理骨折和骨痛、骨骼变形,比如:骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子而激活破骨细胞,使骨质溶解、破坏,骨骼疼痛是最常见的症状,多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛。由于瘤细胞对骨质破坏,引起病理性骨折,可多处骨折同时存在。

6.神经系统症状,比如:神经系统髓外浆细胞瘤可出现肢体瘫痪、嗜睡、昏迷、复视、失明、视力减退。

7.包块或浆细胞瘤,比如:有的患者可以出现肿块,肿块直径几厘米至几十厘米不等,可以是骨性肿块或软组织肿块,这些肿块病理检查多为浆细胞瘤。一般认为合并软组织肿块或浆细胞瘤的患者预后不良,生存期短。

8.贫血和出血,比如:贫血较常见,为首发症状,早期贫血轻,后期贫血严重。晚期可出现血小板减少,引起出血症状。皮肤黏膜出血较多见,严重者可见内脏及颅内出血。

如您出现下列情况,及时到血液科就诊排查,以免误诊。

1.骨痛:常被认为是上了年纪骨质疏松引起的,骨髓瘤的骨痛一般进展迅速且疼痛剧烈,有时一个不经意的动作都可导致骨折。

2.不明原因的蛋白尿、肾功能异常。

3.无法用心脑血管疾病解释的头晕、眼花、耳鸣、四肢麻木。

4.不能用血小板和凝血因子异常解释的出血症状。

5.不明原因反复感染。

6.体检生化检查提示球蛋白升高。

MM需要做哪些检查?

1.血液检查:血液检查主要包括血常规、血生化、凝血功能、免疫固定电泳,免疫球蛋白定量、血清游离轻链等。这些检查的目的在于帮助明确诊断和分期,了解患者一般情况,为治疗后的疗效评价做参考。

2.骨髓检查:骨髓检查主要包括骨髓细胞形态学、骨髓流式细胞学、骨髓活检,细胞遗传学检查以及染色体检查等。通过这些检查明确诊断并且了解疾病的严重程度。

3.影像学检查:影像学检查主要包括X光片、CT及强化CT、MRI和PET/CT等。准确地进行分期以及明确是否有髓外病变。

为了系统评价患者的一般情况,还需要做心脏彩超声及腹部B超等检查。

4.尿液检查:尿常规、24小时尿免疫固定电泳及尿轻链蛋白测定。

MM的治疗

1.对症处理:高钙血症时降钙治疗;贫血时纠正贫血;肾功能不全时改善微循环、利尿,注意尿量变化;感染时抗感染治疗等;

2.化疗:目前首选的是含有硼替佐米联合激素方案的方案;新药:伊沙佐米、卡非佐米、爱扎佐米;

3.自体造血干细胞移植;

4.维持治疗:沙利度胺、来那度胺、干扰素等维持。

这个病目前尚无法治愈,传统的化疗时代,患者的中位生存时间约3-4年,近年来随着新药的出现,比如蛋白酶体抑制剂(硼替佐米),免疫调节剂(沙利度胺和来那度胺),加上自体造血干细胞移植应用,使得疾病的预后得到了显著的的改善,5年以上的生存率可达到60%以上。

因此,目前骨髓瘤由原来的恶性肿瘤逐渐向慢性病转变,未来可能达到“功能性”治愈。

MM患者康复指导

1.劳逸结合,尤其中老年人,注意不要过累,保持心情舒畅。

2.MM病人易出现病理性骨折,故应注意卧床休息,选择硬板床,避免负重等劳动或运动。

3.注意保暖,避免着凉,室内保持空气新鲜,定期空气消*,预防感染。

4.补充高热量、高蛋白、富含维生素、易消化的饮食,多饮水,保持大便通畅。有肾功能损伤者、还应采用低盐饮食,适当限制蛋白质的摄入。饮食宜清淡,选用抑制骨髓过度增生的食品,如海带、紫菜、裙带莱、海蛤、杏仁。适当饮用牛奶。

5.对症选用抗血栓、补血、壮骨和减轻脾肿大的食品,如海带、紫菜、桃仁、山楂等。

6.戒禁烟酒,忌食肥甘厚味及生冷、辛辣之品。

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