多发性骨髓瘤与白血病，淋巴瘤并称三大血液系统恶性肿瘤。骨髓瘤是一种浆细胞恶性肿瘤。正常的浆细胞分泌正常的免疫球蛋白，而浆细胞一旦发生恶变，会在骨髓中广泛增殖，并产生一种没有免疫功能的异常免疫球蛋白，称之为单克隆免疫球蛋白，进而引起贫血、肾功能不全、骨痛、反复感染等一系列临床表现，容易造成漏诊和误诊。
临床表现篇
CRAB
此螃蟹非彼螃蟹
CRAB代表多发性骨髓瘤四大常见临床表现。
C是高钙血症，即血清钙大于2.58mmol/L。在新诊断的患者中发病率约10%，鲜有临床症状，严重时可有恶心呕吐，脱水，头痛，甚至嗜睡，昏迷。
R是肾功能损害，尤以慢性肾功能不全最为常见。（举例：一位76岁老年女性，发现血肌酐升高2年，由最初umol/L逐渐升至.9umol/L，后经骨穿和免疫球蛋白等检查确诊多发性骨髓瘤。）。需要注意的是有些肾脏损害仅表现为蛋白尿或血尿。
A是贫血，多发性骨髓瘤最常见表现，贫血是指男性血红蛋白小于g/L，女性小于g/L。由于贫血发生缓慢，症状不明显，有的患者甚至发生贫血两年后才就诊，所以建议患者定期体检或因其它原因就诊时注意血常规的结果。
B是骨骼病变，也是多发性骨髓瘤最常见表现，主要表现为骨痛和病理性骨折。
一位60岁老年女性，腰痛、腿痛20个月，医院骨科按椎间盘突出治疗无效，后经胸腰椎核磁，CT检查发现骨骼有多处骨质破坏，椎体有压缩性骨折，最后确诊为多发性骨髓瘤。
还有一位63岁老年男性，因“反复发热伴咳嗽咳痰半年”就诊，肺部CT示肺炎，生化检查发现球蛋白明显升高，进一步检查后诊断多发性骨髓瘤。提示我们要注意球蛋白或免疫球蛋白定量。
总之，多发性骨髓瘤由于临床表现多样，尤其易因骨痛，蛋白尿和肾功能不全在骨科和肾病科误诊为慢性肾炎，颈椎病，腰椎间盘突出等。
检查篇
不再“雾里看花”
多发性骨髓瘤复杂多变的临床表现，给临床诊断也带来了困难。如果您的身体出现了之前提到的这些表现时，需要通过哪些检查才能得以明确诊断呢？
首先要做常规检查（必要检查）：血常规（多数患者会有贫血）；肝肾功能（注意是否有白蛋白降低，球蛋白升高，血肌酐升高）；电解质（注意血钙有无升高或降低）；凝血功能（常有不同程度的异常）；尿常规（有无蛋白尿，血尿）；血沉，C反应蛋白，b2微球蛋白通常会升高，乳酸脱氢酶有时会增高；头颅骨盆平片，胸腰椎核磁，胸部CT（注意有无骨质疏松，溶骨性破坏，病理性骨折，肿块）。
当临床表现和常规检查提示有多发性骨髓瘤的可能时，我们要做专项检查（用于诊断和预后判断）：血清蛋白电泳，血、尿免疫固定电泳，血清免疫球蛋白定量，24小时尿轻链定量，血游离轻链（这些检查能够明确有无单克隆免疫球蛋白以及单克隆免疫球蛋白的类型和数量）；骨髓检查包括细胞形态学，免疫分型，骨髓活检（这些检查有助于明确有无恶性浆细胞），染色体，荧光原位杂交的检测（有助于疾病危险度的分层和治疗药物的选择）。
选择性检查：如PET/CT有助于明确全身脏器受累的情况，如有包块怀疑浆细胞瘤，可行局部组织活检病理。
治疗篇
明明白白我的心
并不是所有的骨髓瘤患者一经诊断都需要立即接受治疗，而是对有症状的患者，出现CRAB时才开始治疗。到目前为止，骨髓瘤仍然是一种不能治愈的疾病。目前的治疗方法主要包括化疗，自体造血干细胞移植，放疗，目的是把骨髓瘤细胞减少到最低，延长生存时间，提高生活质量。
骨髓瘤的治疗包括诱导治疗，强化治疗，巩固治疗和维持治疗几个阶段。通常用传统药物（如马法兰，环磷酰胺，长春地辛，阿霉素）或含新药（如硼替佐米，来那度胺）的方案经过4-6个疗程达到最大疗效。年龄小于65岁且脏器功能良好的患者可以进行自体造血干细胞移植强化治疗。年龄大于65岁或脏器功能不好的患者继续巩固化疗2-4个疗程。经过诱导，强化和巩固治疗后疗效最大化且稳定的患者进入维持阶段的治疗，直至疾病复发或进展。放疗用于某些骨骼严重损害的止痛或/和浆细胞瘤压迫神经系统时。
近年来随着新的靶向药物万珂，来那度胺等的使用，已使多发性骨髓瘤患者的生存时间有了明显的延长。期望更多新药应用于临床，能够使多发性骨髓瘤可以成为像高血压和糖尿病长期控制的慢性病，甚至有朝一日能够治愈。
作者介绍
血液科
胡影副主任医师
首都医科大学血液病专业硕士研究生。参编“多发性骨髓瘤”专著2部。医院血液科工作10年。年人医院。医院血液医院淋巴瘤科系统学习。擅长：多发性骨髓瘤，老年淋巴瘤，老年白血病，贫血和血小板异常。
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