75岁，女性，蛋白尿，下肢可见坏死性皮损，肌酐为.2umol/L。血清补体水平(C3/C4)降低。血清ANA、dsDNA、类风湿因子、c-ANCA、p-ANCA、抗GBM和ASO均阴性。冷球蛋白阳性。肾脏病理光镜可见透明血栓（右图）。血清冷球蛋白阳性（左图）。最终诊断为1型冷球蛋白血症。
1型冷球蛋白仅由单克隆免疫球蛋白组成，低温(37。C)可见（可逆性）。1型冷球蛋白血症见于单克隆免疫球蛋白疾病如MGUS或B细胞恶性肿瘤（多发性骨髓瘤、CLL、巨球蛋白血症），常伴皮肤损害如溃疡和坏死。年1型冷球蛋白血症最大规模研究发现，32%患者存在肾脏受累，但血液中冷球蛋白水平与肾脏受累无关。另外，IgG冷球蛋白(本例)比IgM冷球蛋白患者临床表现严重程度更为常见。
大多数1型冷球蛋白血症患者需要治疗，以控制潜在的淋巴增生性疾病或单克隆丙种球蛋白病。近期研究发现，部分无明显恶性肿瘤(有肾脏意义的单克隆丙种球蛋白病)的患者也应接受化疗，以清除“危险的小B细胞克隆”。
1型冷球蛋白血症与混合性冷球蛋白血症患者长期生存率相似。
血清冷球蛋白检测：
医院肾病实验室（住院部10楼肾病二科）
李现成15091620
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